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Schaf

 Schafe sind große Säugetiere, die viele physiologische Eigenschaften mit Menschen teilen. Sie sind einfach zu handhaben und leiden unter vielen Krankheiten, die auch Menschen heimsuchen. Sie werden weitläufig in der Veterinärforschung genutzt, für Verdauungsstudien bei Wiederkäuern und für Untersuchungen der Auswirkungen der Landwirtschaft auf die Umwelt. Schafe werden oft als Modelle für Rinder oder andere noch größere Säugetiere verwendet, da sie kleiner sind, weniger kostenintensiv und leichter zu züchten.

Die Batten-Krankheiten

Die Batten-Krankheiten (Neuronale Ceroid-Lipofuszinosen oder NCLs) sind erbliche, tödliche neurodegenerative Erkrankungen, die weltweit 1 Kind von etwa 12.500 betreffen. Diese Erkrankungen verursachen fortschreitende Erblindung, Krampfanfälle, geistige und motorische Unterentwicklung und Verhaltensveränderungen. Kinder, die unter Batten leiden, schlafen wegen Albträumen und Halluzinationen nur sehr schlecht, bekommen häufig Krampfanfälle und sterben im Alter zwischen 7 Jahren und dem Erreichen des Erwachsenenalters, nachdem sie über lange Zeit hinweg 24 Stunden am Tag gepflegt werden mussten. Es gibt bisher keine wirksame Behandlung für diese Krankheiten.

Sie werden durch die Fehlfunktion von Lysosomen verursacht, hauptsächlich in Neuronen. Lysosomen sind Organellen, die unerwünschtes Material innerhalb einer Zelle verdauen und abbauen, wie zum Beispiel verbrauchte Organellen, überflüssige Chemikalien und Viren und Bakterien. Genetische Defekte in den Verdauungsenzymen innerhalb der Lysosomen bewirken, dass dieses Material nicht vollständig abgebaut wird und sich ansammelt, was den Zellen Schaden zufügt. Sechs verschiedene NCLs sind bekannt und alle werden durch Mutationen an einzelnen Genen verursacht.

Die Batten-Krankheiten treten auch in Tieren auf und als Modell für die Krankheit dient das neuseeländische South Hampshire Schaf. Schafe entwickeln Symptome der Krankheit mit etwa 10 bis 14 Monaten. Der Verlauf ist der Humankrankheit sehr ähnlich, die durch einen Defekt im gleichen Gen verursacht wird. Durch das Schaf-Modell hat man bereits viel mehr über diese Krankheit herausfinden können.


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