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Taubheit/Verlust des Hörvermögens

360 Millionen Menschen leiden weltweit unter behinderndem HörverlustANCHOR. Dies kann auf eine Vielzahl von Gründen, wie Komplikationen bei der Geburt, Meningitis, Infektionen des Ohres, Kontakt mit übermäßigem Lärm  oder das Altern, zurückgeführt werden. Gegenwärtig können die meisten dieser Fälle nicht behandelt werden, allerdings gibt es einige neue Behandlungsmethoden, die bei Tieren Erfolg gezeigt haben.

Ursachen
Tiermodelle
Behandlungsmethoden
Quellen

Ursachen

Es gibt mehrere Bestandteile des Ohres, deren Schädigung zu Hörverlust führen kann. Unter anderen handelt es sich dabei einerseits um die haarähnlichen Sinneszellen im Ohr, die über Vibration Geräusche auf fangen, und andererseits um die Nervenstränge, die das aufgefangene Signal zum Gehirn weiterleiten. Diese Zellen kann der Körper nach einer Schädigung nicht regenerieren und auch medizinische Eingriffe helfen nur in wenigen FällenANCHOR ANCHOR. Impfstoffe haben dazu beigetragen durch Infektionskrankheiten verursachte Fälle zu reduzieren. Dennoch gibt es immer noch viele Fälle, die durch übermäßigen Lärm, den Alterungsprozess und genetische Faktoren verursacht werden.

Tiermodelle

Wüstenrennmäuse und Meerschweinchen haben einen Hörbereich, der dem des Menschen ähnlich ist. Dies macht sie zu nützlichen Modellen um zu verstehen, wie unsere Ohren arbeiten und wie sie repariert werden können. Georg von Békésy bekam 1961 den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin für seinen Beitrag zum Verständnis der Wirkmechanismen des inneren OhresANCHOR. Seine Studien konzentrierten sich auf die Gehörschnecke des Meerschweinchens. Sie halfen ihm zu verstehen, wie das Ohr zwischen verschiedenen Tonhöhen unterscheidet.

Anders als Säugetiere können Vögel und Fische Geräusch-wahrnehmende Haarzellen regenerierenANCHOR. Studien haben gezeigt, dass der Zebrafisch ein Wachstumshormon einsetzt um die Zellen seines Ohres nach einer Schädigung wieder funktionsfähig zu machenANCHOR. Dieses Wissen könnte einen neuen Pfad für die wissenschaftliche Suche nach neuen Behandlungsmethoden von Hörverlust bedeuten.

Behandlungsmethoden

Im Moment gibt es für 80% der Fälle von Hörverlust keine Behandlungsmöglichkeit. Wenn man jedoch in der Lage wäre Haarzellen zu ersetzen, könnten die meisten dieser Fälle behandelt werdenANCHOR. Es gibt eine Vielzahl unterschiedlicher Ansätze, wie dies bewerkstelligt werden könnte und in Tierversuchen liegen bereits sehr vielversprechende Ergebnisse vor.

Wissenschaftler der Havard Medical School haben ein Medikament entwickelt, das es ermöglicht Haarzellen zu regenerieren. Es regt stützende Zellen, die die geschädigte Haarzelle umgeben, an sich selbst zu neuen Haarzellen zu entwickeln, indem es ein unter dem Namen Notch bekanntes Protein hemmtANCHOR. Im Januar 2013 berichteten sie, dass Mäuse mit Lärm-bedingtem Hörverlust unter Einfluss dieses Medikaments in der Lage waren, innerhalb von drei Monaten den Verlust ihrer Haarzellen zu ersetzen.

Eine ähnliche Verbesserung konnte durch Gen-Therapie auch bei Meerschweinchen erzielt werden. So konnten neue Haarzellen produziert und geschädigte Haarzellen regeneriert werdenANCHOR ANCHOR. Das Ergebnis war eine vollständige Widerherstellung des Hörvermögens, nachdem die Tiere zuvor nichts hören konnten, das leiser als eine Kettensäge war.

Bei Mäusen wurde Gen-Therapie eingesetzt, um eine Reihe seltener genetischer Defekte zu untersuchen, die für angeborene Taubheit verantwortlich sindANCHOR. Im Februar 2013 gelang es Forschern das Hörvermögen eines Mausmodells des Usher-Syndroms wiederherzustellen. Das Usher-Syndrom betrifft einen von 6000 Menschen und ist der häufigste Grund für mit Blindheit kombinierte TaubheitANCHOR.

Stammzellen könnten ebenfalls eine Methode für die Reparatur geschädigter Ohren darstellen. So konnte man humane Stammzellen zu Nervenzellen konvertieren und diese Wüstenrennmäusen mit Hörverlust injizierenANCHOR. Die Hörfähigkeit der Wüstenrennmäuse wurde durch elektrische Gehirnaktivität gemessen und zeigte eine deutliche Verbesserung. Diese Technik könnte eines Tages angewandt werden um auditorische Neuropathie bei Menschen zu behandeln, die für Beschwerden von 15% aller Schwerhörigen verantwortlich ist. Die erfolgreiche Anwendung dieser Methode könnte darüber hinaus zum Einsatz von Stammzellen für den Ersatz von Haarzellen führen.

Während die genannten Behandlungsmethoden vielleicht noch Jahre davon entfernt sind bei Menschen zum Einsatz zu kommen, haben auch unsere gegenwärtigen Behandlungsmethoden ihren Ursprung in der Forschung an Tieren: Cochlea-Implantate werden eingesetzt um den auditorischen Nerv von Menschen zu stimulieren, die extrem schwerhörig oder vollständig taub sind. Diese Geschichte nahm ihren Anfang im 18. Jahrhundert, als Alessandro Volta entdeckte, dass er ein Geräusch von brodelnder, dicker Suppe hörte, wenn er Elektroden in seinem Ohr platzierte, die an eine Batterie angeschlossen warenANCHOR. Dennoch gab es auf diesem Gebiet bis in die 1930er keinen Fortschritt, als Ernest Wever und Charles Bray herausfanden, dass die elektrische Reaktion des Hörnervs einer Katze der Frequenz des Geräusches ähnelte, das die Katze hörte. Dies führte zu einer Operation im Jahre 1957, bei der ein Signal-Geber an den frei gelegten Hörnerv eines Patienten geklemmt wurde. Der Patient war anschließend wieder in der Lage zwischen bestimmten Worten und Tonhöhen zu unterscheiden.

In diesem Video, Dr Paul Potter wie genetisch veränderte Mäuse dazu beigetragen haben die Ursachen für ein sogenanntes Leimohr zu verstehen.



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