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Sordera / Pérdida de audición


Trescientos sesenta millones de personas en todo el mundo sufren sordera incapacitanteANCHOR. Existen una gran variedad de causas que la provocan, incluidas las complicaciones durante el parto, la meningitis, las infecciones de oído, la exposición a ruido excesivo y el envejecimiento. Actualmente, la mayor parte de causas son intratables, pero hay nuevos tratamientos que han demostrado su eficacia en animales.

Causas
Modelos animales
Tratamientos
Referencias

Causas

El daño en algunos de los componentes del oído puede dar como resultado la pérdida de audición. Estos incluyen las células ciliadas que vibran y captan el sonido, y los nervios que transmiten la señal al cerebro. Nuestro cuerpo no puede reparar las células en caso de dañarse, e incluso las intervenciones médicas sólo consiguen solucionar una minoría de casosANCHOR ANCHORLas vacunas han contribuido a reducir el numero de casos causados por enfermedades infecciosas. Pese a ello, todavía se contabilizan numerosos casos causados por ruido excesivo, envejecimiento y alteraciones genéticas.

Modelos animales

Los jerbos y las cobayas oyen a rangos de frecuencia similares a los humanos, lo que los hace un modelo útil para comprender cómo funcionan nuestros oídos y cómo pueden repararse. Georg von Békésy ganó el Premio Nobel de fisiología o medicina en 1961 por los avances en la investigación sobre cómo funciona el oído internoANCHOR. Para realizar sus estudios usó cocleas de jerbos, lo que le ayudó a comprender cómo el oído distingue distintos tonos.

Las aves y los peces, a diferencia de los mamíferos, son capaces de regenerar las células ciliadas que actúan como sensores de sonidoANCHOR. Los estudios han mostrado que el pez cebra usa una hormona del crecimiento para reparar sus células del oído después de haber sido dañadasANCHOR. Esta evidencia podría proporcionar una nueva vía para investigar nuevos tratamientos para la pérdida de audición.

Tratamientos

En la actualidad no hay modo alguno de revertir el 80% de casos de pérdida de audición, a pesar de que reemplazar células ciliadas permitiría tratar la mayoria de los casosANCHOR. Existen distintas formas de conseguirlo, y los ensayos con animales se han revelado muy prometedores

Investigadores de la facultad de medicina de la Universidad de Harvard han desarrollado un fármaco que permite que las células ciliadas se regeneren. Mediante la inhibición de una proteína conocida como Notch, este fármaco convierte las células de sostén que rodean a las células ciliadas dañadas en nuevas células ciliadas por si mismasANCHOR. En enero de 2013, presentaron evidencias de que ratones con sordera inducida por ruido reemplazaban sus células ciliadas degeneradas por células nuevas a lo largo de los tres meses posteriores a la administración del fármaco.

Una mejoría similar también se consiguió en cobayas mediante terapia génica, en la que se generaron nuevas células ciliadas, y se reparó el daño en las células existentesANCHOR ANCHOR. Esto condujo a una recuperación completa de su capacidad auditiva, después de haber sido incapaces de oír nada más bajo que una motosierra.

En ratones, la terapia génica se ha usado también para abordar gran numero de defectos genéticos raros que pueden provocar sordera desde el nacimientoANCHOR. En febrero de 2013, unos investigadores pudieron reestablecer la audición en un modelo animal del síndrome de Usher, que afecta a una de cada 6.000 personas y que es la causa más frecuente de sordera y ceguera combinadasANCHOR.

Las células madre también podrían proporcionar un método para reparar oídos dañados. Células madre humanas se convirtieron en células nerviosas que fueron inyectadas en cobayas con sorderaANCHOR. Las capacidades auditivas de las cobayas se midieron mediante la actividad eléctrica cerebral, que mostró una mejoría significativa. Esta técnica podría usarse algún día para tratar neuropatía auditiva en humanos, causante del 15% de los problemas auditivos. El éxito de esta técnica también podría llevar al uso de células madre para reemplazar células ciliadas dañadas.

A pesar de que podrían faltar algunos años para que estos tratamientos puedan aplicarse en humanos, nuestras terapias actuales tienen sus raíces en la investigación con animales. Los implantes de coclea se usan para estimular el nervio auditivo de personas con problemas auditivos graves o sordera profunda. Su historia empezó en el siglo dieciocho, cuando el pionero Alessando Volta descubrió que al colocar electrodos conectados a una batería en sus oídos podía oir el sonido de un puré hirviendoANCHOR. No obstante, el campo no progresó hasta los años treinta cuando Wever y Bray descubrieron que la respuesta eléctrica del nervio auditivo del gato se parecía a la frecuencia de ruidos que el gato oía. En 1957, esto desencadenó el desarrollo de un procedimiento en el que se acopló un generador de señal al nervio auditivo expuesto de un paciente durante una operación quirúrgica, quién entonces fue capaz de distinguir entre ciertas palabras y oír distintos tonos.

En este video, el doctor Paul Potter explica cómo ratones GM se han usado para comprender las bases de la sordera causada por otitis media adhesiva.



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