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La oveja

 Las ovejas son grandes mamíferos que tienen muchas similitudes con los humanos desde el punto de vista fisiológico. Son fáciles de manipular y sufren muchas enfermedades que afectan a los humanos. También tienen períodos de gestación cortos, aunque tienen crías de un peso similar a los bebés humanos, lo que las convierte en modelos excelentes para el estudio del desarrollo y la genética. También se emplean mucho en la investigación veterinaria, en estudios de digestión en rumiantes y en la investigación del impacto de la ganadería sobre el medio ambiente. Las ovejas se utilizan con frecuencia como modelo para el ganado bovino y otros mamíferos de gran tamaño, dado que son más pequeñas, menos caras de mantener y más fáciles de criar.

Enfermedad de Batten

Las enfermedades de Batten (la lipofuscinosis neuronal ceroidea o NCL) son enfermedades neurodegenerativas hereditarias y fatales que afectan a uno de cada 12.500 niños en todo el mundo. Estas enfermedades causan ceguera progresiva, ataques, retardo mental y motor, así como cambios de comportamiento. Los niños con enfermedades de Batten duermen mal debido a las pesadillas y alucinaciones, sufren ataques frecuentes y mueren entre los siete y los 18 años de edad, tras un largo período de cuidados las 24 horas. No existe ningún tratamiento efectivo para estas enfermedades.

Están causadas por un funcionamiento anómalo de los lisosomas, principalmente en las neuronas. Los lisosomas son organelos que digieren y descomponen el material no deseado dentro de una célula, como los organelos deteriorados, las sustancias químicas innecesarias o las bacterias y los virus absorbidos. Los defectos genéticos de las enzimas digestivas dentro de los lisosomas hacen que ese material no se degrade convenientemente y se acumule dentro de ellos, dañando las células. Se conocen seis NCL diferentes, todas ellas causadas por mutaciones en genes diferentes.

La enfermedad de Batten también se produce en animales y la oveja de Nueva Zelanda South Hampshire es utilizada como modelo de la enfermedad humana. La oveja desarrolla los síntomas de la enfermedad a los 10-14 meses y tiene una progresión similar a la de la forma humana, que está causada por un defecto en el mismo gen. El modelo de oveja ha permitido tener un conocimiento mucho mayor de la afección.


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