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La surdité ou perte auditive

Dans le monde, on estime à 360 millions le nombre de personnes souffrant de perte auditive invalidante1. Les causes sont multiples, notamment les complications à la naissance, la méningite, les infections de l'oreille, l'exposition à un bruit excessif et le vieillissement. Actuellement, même si la plupart des cas ne peuvent pas être soignés, il existe plusieurs traitements prometteurs à venir qui ont été couronnés de succès chez les animaux.

Références

 

Causes

Plusieurs composants de l'oreille sont susceptibles d'entraîner des pertes auditives s'ils sont endommagés. Citons les cellules ciliées qui détectent et répondent aux vibrations sonores et les nerfs qui transmettent le signal au cerveau. Ces cellules ne peuvent pas être réparées par le corps si elles sont endommagées et même les interventions médicales ne sont efficaces que dans une minorité de cas2,3. Alors que les cas provoqués par les maladies infectieuses ont diminué grâce aux vaccins, ceux causés par le bruit excessif, le vieillissement et les facteurs génétiques restent encore nombreux.

Modèles animaux

Les gerbilles et les cobayes ont une plage d'audition analogue à celle des humains ce qui en fait des modèles utiles pour comprendre comment fonctionnent nos oreilles et comment elles peuvent être réparées. Georg von Békésy a remporté le prix Nobel de physiologie et médecine en 1961 pour avoir approfondi nos connaissances sur le fonctionnement de l'oreille interne4. En étudiant les cochlées des cobayes, il a pu comprendre comment l'oreille fait la distinction entre les différents sons.

Les oiseaux et les poissons, contrairement aux mammifères, sont capables de régénérer les cellules ciliées3. Des études ont montré que le poisson zèbre utilise une hormone de croissance pour réparer ses cellules auditives lorsqu'elles sont endommagées5. Cette découverte pourrait ouvrir un nouvel axe de recherche pour de nouveaux traitements de la perte auditive.

Traitements

Pour l'instant, il n'y a aucun moyen de soigner les cas caractérisés par une perte de l'audition de 80%. Néanmoins, la plupart d'entre eux pourraient être traités s'il devenait possible de remplacer les cellules ciliées2. Plusieurs techniques permettent d'atteindre cet objectif et les premiers essais sur les animaux sont très prometteurs.

Les chercheurs de la Harvard Medical School ont mis au point un médicament qui stimule la régénération des cellules ciliées. En inhibant une protéine appelée Notch, le médicament stimule la transformation des cellules de soutien, situées autour des cellules ciliées endommagées, en nouvelles cellules ciliées6. En janvier 2013, ils ont signalé que les souris souffrant de perte auditive, causée par le bruit, ont été en mesure de remplacer les cellules ciliées perdues au cours des trois mois après administration du médicament.

Une amélioration similaire a également été obtenue chez les cobayes grâce à la thérapie génique, avec production de nouvelles cellules ciliées et réparation des dommages causés aux cellules ciliées existantes7,8. Cela a permis une récupération complète de leur audition, alors qu'avant le traitement, ils ne pouvaient entendre rien de moins bruyant qu'une tronçonneuse !

Chez la souris, la thérapie génique a ciblé de nombreux défauts génétiques rares qui peuvent provoquer la surdité à la naissance9. En février 2013, un modèle de souris du syndrome d'Usher a pu recouvrir l'audition. Ce syndrome qui affecte une personne sur 6000 est la principale cause des cas de surdité et cécité combinées10.

Les cellules souches pourraient également fournir une méthode de réparation des oreilles. Des cellules souches humaines ont été converties en cellules nerveuses qui ont ensuite été injectées dans des gerbilles souffrant de perte auditive11. Les capacités auditives des gerbilles, estimées en mesurant l'activité électrique dans le cerveau, avaient progressé sensiblement. Cette technique pourrait un jour permettre de traiter les neuropathies auditives, qui provoquent 15 % des problèmes d'audition chez l'humain. On pourrait également envisager d'utiliser les cellules souches pour remplacer les cellules ciliées perdues.

Bien qu'il faille attendre encore quelques années avant de pouvoir appliquer ces traitements sur des humains, les thérapies actuelles tirent leur origine de la recherche animale. Les implants cochléaires sont utilisés pour stimuler le nerf auditif des personnes gravement malentendantes ou sourdes. Leur histoire a commencé au 18e siècle, lorsqu'Alessandro Volta découvrit pour la première fois qu'en plaçant des électrodes, connectées à une batterie, dans ses oreilles, il pouvait entendre un son de soupe épaisse en ébullition12. Toutefois, il faudra attendre 1930 pour enregistrer des progrès dans ce domaine, lorsque Wever et Bray découvrent, chez le chat, que la réponse électrique du nerf auditif ressemble à la fréquence des bruits entendus. Puis, en 1957, un générateur de signal est fixé au nerf auditif d'un patient mis à nu pendant une intervention chirurgicale. Le patient a été alors en mesure de faire la distinction entre certains mots et de percevoir différentes hauteurs de son.

Dans cette vidéo, le Dr Paul Potter explique comment des souris génétiquement modifiées ont été utilisées pour comprendre le fondement de l'otite séreuse.

 



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