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Sordità / Perdita dell’udito

Trecentosessanta milioni di persone nel mondo soffrono di perdita dell’udito che causa disabilitàANCHOR. Le cause possono essere diverse: complicazioni alla nascita, meningite, infezioni alle orecchie, esposizione a un rumore eccessivo, invecchiamento. Al momento la maggior parte dei casi non possono essere curati, ma ci sono molti trattamenti in via di sviluppo che hanno mostrato esiti favorevoli negli animali.

Cause
Modelli animali
Terapie
Bibliografia

Cause

Nell’orecchio ci sono diverse componenti che, in caso di danneggiamento, possono causare perdita dell’udito. Per esempio le cellule ciliate, che vibrano e catturano il suono, e i nervi che trasmettono il segnale al cervello. Queste cellule non possono essere riparate dal corpo in caso di danneggiamento, e anche l’intervento medico può ripristinarle soltanto in una minoranza dei casiANCHOR ANCHOR. I vaccini hanno aiutato a ridurre il numero di casi legati a malattie infettive; esistono tuttavia ancora molti casi legati a rumore eccessivo, all’invecchiamento o a condizioni genetiche.

Modelli animali

I gerbilli e le cavie , piccolo roditori, sono in grado di percepire frequenze di suoni simili a quelle udite dagli esseri umani. Questa caratteristica li rende un modello utile per comprendere il modo in cui le nostre orecchie funzionano e come possono essere riparate. Georg von Békésy ha vinto il premio Nobel per la medicina e la fisiologia nel 1961 per aver contribuito alla nostra conoscenza del funzionamento dell’orecchio internoANCHOR. I suoi studi si sono concentrati sulla coclea delle cavie, che lo hanno aiutato a scoprire il modo in cui l’orecchio sa distinguere tra suoni di altezze differenti.

Gli uccelli e i pesci, diversamente dai mammiferi, sono in grado di rigenerare cellule ciliate sensibili al suonoANCHOR. Alcune ricerche hanno mostrato che il pesce zebrafish utilizza un ormone della crescita per riparare le sue cellule dell’orecchio dopo un dannoANCHOR. Questa informazione potrebbe aprire un nuovo filone di ricerca per nuovi trattamenti della perdita dell’udito.

Terapie

Al momento non esiste la possibilità di curare l’80% dei casi di perdita dell’udito, tuttavia la capacità di sostituire le cellule ciliate potrebbe offrire una cura alla maggior parte di questi casiANCHOR. Ci sono diversi modi per raggiungere questo obiettivo e gli studi sugli animali hanno mostrato grandi potenzialità.

Alcuni ricercatori della Harvard Medical School hanno messo a punto un farmaco che permette la rigenerazione delle cellule ciliate. Grazie all’inibizione di una proteina chiamata Notch, il farmaco induce le cellule di supporto che circondano le cellule ciliate danneggiate a trasformarsi a loro volta in nuove cellule ciliateANCHOR. Nel gennaio 2013, gli scienziati hanno mostrato che topi con una perdita dell’udito dovuta al rumore sono stati in grado di sostituire le loro cellule ciliate danneggiate entro tre mesi dopo aver ricevuto il farmaco.

Un simile miglioramento è stato osservato in alcune cavie grazie alla terapia genica: nuove cellule ciliate sono state prodotte, e il danno alle cellule già esistenti è stato riparatoANCHOR ANCHOR. Questo ha permesso un recupero completo dell’udito, in animali che in precedenza non potevano percepire alcun suono più basso di una sega elettrica.

Nei topi, la terapia genica è stata usata per affrontare molti rari difetti genetici che possono causare la sordità dalla nascitaANCHOR. Nel febbraio 2013, alcuni ricercatori sono riusciti a recuperare l’udito di un modello di topo della sindrome di Usher, che colpisce 1 persona su 6000 e che è la principale causa della condizione di sordocecitàANCHOR.

Anche le cellule staminali potrebbero fornire un modo per riparare i danni all’orecchio. In una ricerca, cellule staminali umane sono state convertite in cellule nervose, e poi iniettate in gerbilli con perdita dell’uditoANCHOR. Le capacità uditive dei gerbilli sono state misurate tramite l’attività elettrica nel cervello, che ha mostrato un deciso miglioramento. Questa tecnica potrebbe un giorno essere usata per curare la neuropatia uditiva negli esseri umani, responsabile del 15% dei problemi di udito. Il successo di questa metodologia potrebbe anche portare all’utilizzo di cellule staminali per sostituire le cellule ciliate danneggiate.

Se è ancora presto per poter utilizzare questi trattamenti sugli essere umani, le nostre attuali terapie hanno avuto origine nella sperimentazione animale. Gli impianti cocleari sono usati per stimolare il nervo uditivo in persone con problemi uditivi, o del tutto sorde. La loro storia è iniziata nel XVIII secolo, quando Alessandro Volta ha scoperto per la prima volta che posizionando sulle orecchie un elettrodo connesso a una batteria poteva percepire un suono «simile a una zuppa densa che ribolle»ANCHOR. Tuttavia, il campo non ha fatto molti progressi fino al 1930, quando Wever e Bray hanno scoperto che la risposta elettrica proveniente dal nervo uditivo di un gatto era simile alla frequenza dei suoni ascoltati dall’animale. Questo ha portato a un’operazione nel 1957, durante la quale un generatore di segnale è stato impiantato sul nervo uditivo esposto di un paziente durante un’operazione chirurgica. Il paziente è stato in grado di distinguere alcune parole e di percepire differenze nell’altezza dei suoni.

In questo video, il dottor Paul Potter spiega il modo in cui topi geneticamente modificati sono stati utilizzati per comprendere le basi dell’otite media sierosa, chiamata anche “glue ear”.



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