Le mouton
Les moutons sont des mammifères de grande taille qui, sur le plan physiologique, ont de nombreuses similitudes avec l'homme. Ils sont faciles à manipuler et souffrent de nombreuses maladies qui affectent l'homme. En outre, leurs périodes de gestation sont courtes. Ils donnent pourtant naissance à des agneaux qui ont un poids similaire à celui des nourrissons, faisant d'eux d'excellents sujets d'étude pour le développement et la génétique. Ils sont aussi largement utilisés dans la recherche vétérinaire, les études sur la digestion des ruminants et dans les recherches concernant l'impact de l'agriculture sur l'environnement. Ils servent fréquemment de modèle pour les bovidés et autres mammifères de grande taille, car ils sont plus petits, moins coûteux à garder et plus faciles à élever.
La céroïde-lipofuscinose
Les céroïdes-lipofuscinoses (céroïdes-lipofuscinoses neuronales ou CLN) sont des maladies neurodégénératives héréditaires et mortelles qui touchent environ un enfant sur 12 500 dans le monde. Ces maladies provoquent une cécité progressive, des crises d'épilepsie, un retard mental et moteur et des changements de comportement. Les enfants atteints de céroïde-lipofuscinose dorment mal en raison de cauchemars et d'hallucinations, souffrent de crises d'épilepsie fréquentes et décèdent entre l'âge de sept ans et l'âge adulte, après une longue période de prise en charge médicale 24 heures sur 24. Il n'existe aucun traitement efficace pour ces maladies.
Elles sont causées par un dysfonctionnement des lysosomes, principalement dans les neurones. Les lysosomes sont des organites qui digèrent et dégradent le matériel indésirable au sein d'une cellule, notamment les organites détruits, les substances chimiques inutiles ou les virus et bactéries ingérées. Les anomalies génétiques des enzymes digestives contenues dans les lysosomes signifient que le matériel n'est pas correctement dégradé et s'accumule avec les enzymes, endommageant ainsi les cellules. Six formes différentes de CLN sont connues, toutes causées par des mutations dans des gènes distincts.
La céroïde-lipofuscinose touche également les animaux et le mouton New Zealand South Hampshire est utilisé comme modèle de la maladie humaine. Le mouton développe des symptômes de la maladie entre 10 et 14 mois et la maladie suit une progression similaire à la forme humaine, qui est causée par une anomalie dans le même gène que l'homme. Le modèle de mouton a permis de bien mieux comprendre l'affection.
Last edited: 6 January 2017 14:46