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Pecore

 Le pecore sono dei mammiferi di grandi dimensioni che presentano delle  similarità con l'uomo in termini di fisiologia. Si gestiscono facilmente e sono colpite da molte malattie che colpiscono anche l'uomo. Hanno tempi di gestazione brevi e tuttavia partoriscono dei piccoli il cui peso è simile a quello dei neonati umani, perciò sono eccellenti strumenti per lo studio dello sviluppo e della genetica. Sono anche usati largamente nella ricerca veterinaria, negli studi di digestione nei ruminanti e la ricerca sull'impatto degli allevamenti di animali sull'ambiente. Le pecore sono frequentemente usate come modello per bovini e altri mammiferi grossi, e poichè sono più piccoli, è meno costoso mantenerle e più facile riprodurle.

Il morbo di Batten

Le malattie di Batten (lipofuscinosi o NCL) sono malattie ereditarie neurodegenerative mortali che colpiscono all'incirca 1 bambino su 12.500 in tutto il mondo. Queste malattie causano progressiva cecità, convulsioni, ritardo mentale e motorio e sbalzi di umore. I bambini affetti dal morbo di Batten dormono male a causa di incubi e allucinazioni, soffrono di attacchi convulsivi frequenti e muoiono a un'età che va dai 7 anni fino all'età adulta, dopo lunghi periodi di cura costante di 24 ore al giorno. Non esistono trattamenti efficaci per questa malattia.

È causata da un malfunzionamento dei lisosomi, principalmente a livello dei neuroni. I lisosomi sono organuli che digeriscono e scompongono tutto il materiale di rifiuto all'interno della cellula, per esempio: organuli esausti, sostanze chimiche non necessarie o virus e batteri sommersi. I difetti genetici negli enzimi digestivi all'interno dei lisosomi indicano che il materiale non è stato degradato correttamente, questo materiale accumulandosi insieme ai lisosomi danneggia le cellule. Sono note sei malattie lisosomiali (NCL) diverse, tutte causate da mutazioni che avvengono per separare i geni.

La malattia di Batten si riscontra anche negli animali, e la pecora della regione South Hampshire della Nuova Zelanda è impiegata come modello della malattia umana. La pecora sviluppa i sintomi della malattia in un periodo di tempo che va dai 10 ai 14 mesi e la malattia segue una progressione simile a quella della forma umana che è causata da un difetto dello stesso gene. Il modello della pecora ha contribuito enormemente alla comprensione della malattia.



Last edited: 6 January 2017 14:44

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